Синдром Рея – симптоми та ознаки, лікування синдрому Рея

sindrom reja simptomi ta oznaki likuvannja 1 Синдром Рея   симптоми та ознаки, лікування синдрому Рея

Синдром Рея

Синдром Рея – це рідкісна форма гострої енцефалопатії та жирової інфільтрації печінки, яка має тенденцію розвиватися після гострих вірусних інфекцій, особливо при застосуванні саліцилатів. Діагноз є клінічним. Лікування підтримує.

Причина синдрому Рея невідома, однак виявляється, що багато випадків розвиваються після грипу А або В або вітряної віспи. Застосування саліцилатів протягом цих інфекцій збільшує ризик в 35 разів. Ці дані привели до значного зниження застосування саліцилатів у США з середини 80-х років, нормальний рівень білірубіну, підвищення рівня амонію крові і подовження ПТВ. При спинномозковій пункції зазвичай відзначається підвищення тиску, менше 8-10 лейкоцитів / мкл, нормальний рівень білка; може бути підвищений рівень глютамина в спинномозковій рідині. У 15% випадків розвивається гіпоглікемія і гіпоглікорахія, особливо у дітей молодше 4 років; їх слід обстежити на хвороби обміну речовин. Залежно від тяжкості стану визначають стадію – від I до V.

Ознаками метаболічних порушень є підвищення рівня амінокислот у сироватці крові, порушення кислотно-основної рівноваги, зміни осмолярності, гіпернатрі-емія, гіпокаліємія та гіпофосфатемія.

Диференціальний діагноз проводять з іншими причинами коми і печінкової дисфункції, такими як сепсис або гіпертермія; потенційно коррігіруемие вроджені аномалії синтезу сечовини або окислення жирних кислот; інтоксикація фосфором або тетрахлорид вуглецю; гостра енцефалопатія внаслідок отруєння саліцилатами або іншими ліками або отрутами; вірусний енцефаліт або менінгоенцефаліт та гострий гепатит. Подібні мікроскопічні зміни можуть виявлятися при таких захворюваннях, як ідіопатичний стеатоз вагітних і токсичну тетрациклінове ураження печінки.

Хвороба Кавасакі приводить відповідно до зниження захворюваності синдромом Рея з декількох сотень випадків на рік до менш ніж 20. Синдром розвивається практично виключно у дітей молодше 18 років. У США більшість випадків відзначається пізньої осені та взимку.

При цьому захворюванні порушується функція мітохондрій, що призводить до порушення метаболізму жирних кислот і карнітину. Патофізіологія схожа на багато спадкові порушення обміну.

Синдром Рея – симптоми та ознаки

Захворювання значно варіює по тяжкості, однак характерна двухфаз-ність в його перебігу. Спочатку відзначаються симптоми вірусної інфекції, після чого через 5-7 днів з'являються нудота і блювота, а також різкі зміни психічного статусу. Зміни психічного статусу можуть варіювати від легкої амнезії і сонливості до интермиттирующих епізодів дезорієнтації і збудження, які можуть швидко прогресувати до заглиблюється коми, яка проявляється відсутністю реакції на подразники, позою, характерної для декортикації і Деці-ребраціі, судомами, адинамией, розширеними зіницями і зупинкою дихання. Вогнищеві неврологічні симптоми зазвичай відсутні. Гепатомегалія відзначається приблизно в 40% випадків, однак жовтяниця відсутня.

Ускладнення включають водно-електролітні порушення, підвищення внутрішньочерепного тиску, нецукровий діабет, синдром неадекватної секреції АДГ, ги-Потенза, аритмії, кровотечі, панкреатит, дихальну недостатність, гіпер-моніемію, аспіраційну пневмонію і порушення терморегуляції.

Синдром Рея – діагноз

Синдром Рея слід припустити у будь-якої дитини з проявами гострої енцефалопатії та нестримної.

Наслідки залежать від тривалості мозкової дисфункції, глибини і швидкості розвитку коми, ступеня підвищення внутрішньочерепного тиску і ступеня підвищення амонію в крові. Прогресування від I стадії до більш важких ймовірно при підвищенні амонію на початку захворювання вище 100 мкг / дл і подовженні ПТВ на 3 секунди і більше порівняно з контролем. При фатальних випадках летальний результат наступає в середньому через 4 дні після госпіталізації. Середня летальність становить 21%, проте варіює від менш ніж 2% у пацієнтів з I стадією до більш ніж 80% у пацієнтів з IV і V стадіями. Прогноз у вижили зазвичай хороший, рецидиви зустрічаються рідко. Проте частота неврологічних наслідків досягає 30% серед пацієнтів, у яких відзначалися судоми і децереб-раціоні ригідність під час хвороби.

Синдром Рея – лікування

Лікування підтримує, особливу увагу приділяють контролю внутрішньочерепного тиску і глікемії, так як часто відзначається виснаження запасів глікогену. Терапія при підвищенні внутрішньочерепного тиску включає інтубацію трахеї, гіпервентиляцію, обмеження рідини до 1500 мл /, положення в ліжку з піднятим головним кінцем, осмотичні діуретики. Часто застосовують інфузію 10% або 15% глюкози для підтримки нормоглікемії. При коагулопатії може знадобитися призначення свіжозамороженої плазми або вітаміну К. Чи не була доведена ефективність інших методів лікування, проте іноді ці методи застосовуються.


Category: Справочник медицинских заболеваний

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply