Що таке олігофренія? – Ч. 2

Велике значення для розпізнавання мають атипично розташовані складки на долонях, зміна дактилоскопічного узору. Статеві органи і вторинні статеві ознаки недорозвинені. Спостерігаються природжені вади серця, загальна гіпотонія м'язів і своєрідна хода з незграбними рухами. Моторика незграбна, особа маловиразну, тупе, рот напіввідкритий. Розумова відсталість в 75% випадків досягає імбецильності, в 20% – ідіотії і лише в 5% – дебільності. Хворі відрізняються підвищеною сугестивністю, подражательностью. Проте порівняно з глибиною інтелектуального дефекту емоційна сфера представляється щодо сохранной. Переважають риси еротичного темпераменту, але зустрічаються і торпідний хворі.

Синдром Шерешевського – Тернера властивий тільки особам жіночої статі. Обумовлений недоліком однієї Х-хромосоми (формула каріотипу 45, Х0), у зв'язку з чим відсутній і статевий хроматин. Хворим властиві статевий інфантилізм, дисплазии, малий ріст, коротка широка шия з характерною крилоподібні шкірною складкою від соскоподібного відростка скроневої кістки до акроміального відростка лопатки. Вуха низько розташовані, деформовані. Нерідкі пороки серцево-судинної системи. Розумова відсталість відзначається не завжди, буває різного ступеня, частіше не різкою.

Синдром трипло-Х спостерігається тільки у жінок, характеризується зайвою Х-хромосомою і подвійним статевим хроматином у клітинних ядрах (формула каріотипу 47, ХХХ). Частота синдрому трипло-Х вище, ніж синдрому Шерешевського – Тернера. Клінічна картина багато в чому схожа, але більш поліморфна. Відставання в розумовому розвитку відзначається майже у всіх хворих з синдромом трипло-Х і виражено більше, а статевий інфантилізм – менше, ніж при синдромі Шерешевського – Тернера. Ріст і фізичний розвиток нормальні.

Синдром Клайнфелтера властивий тільки особам чоловічої статі, обумовлений збільшенням загального числа хромосом (47,48 і більше) через зайвої Х-хромосоми (формула каріотипу частіше 47, XXY, може бути і більше Х-або Y-хромосом, але число X-хромосом завжди переважає). Клінічні прояви синдрому Клайнфелтера складаються з гипогенитализма і ознак змішаної статі. Яєчка недорозвинені або атрофічною; слабко виражені вторинні статеві ознаки. Хворі мають високий зріст, евнухоідний пропорції, у багатьох випадках гінекомастію, безпліддя.

Ступінь психічного недорозвинення при синдромі Клайнфельтера варіює в значних межах, але переважає легка дебільність; у невеликої частини хворих зниження інтелекту немає. У хворих з незначною розумовою відсталістю свідомість своєї неповноцінності нерідко викликає реактивні психічні порушення.

Синдром дубль-Y (XYY) зустрічається тільки в чоловіків і зв'язаний із зайвою Y-хромосомою. Характерні поєднання високого зросту з евнухоідний пропорціями і агресивна поведінка. Психічне недорозвинення виражене мало, відзначається приблизно у 80% хворих.

Рубеолярна олігофренія – найбільш вивчена вірусна ембріопатія, пов'язана з поразкою зародка вірусом краснухи від хворої матері. Частота рубеолярна олігофренії корелює з частотою краснухи. Ймовірність ураження ембріона прямо залежить від термінів вагітності (частіше 5 – 9 тижнів). Слабоумство поєднується з типовою тріадою симптомів: вади розвитку очей, серцево-судинної системи і слухового апарату. Нерідкі дефекти зубів, загальне фізичне недорозвинення, пороки розвитку скелета і сечостатевих органів. Психічне недорозвинення хворих буває зазвичай дуже глибоким, супроводжується порушенням, імпульсивністю.

Олігофренія, обумовлена вродженими сифілісом, частіше виникає внаслідок специфічного ураження плода (фетопатия). Симптоматика вродженого сифілісу складається з залишкових явищ перенесеного плодом специфічного процесу і олігофренії. Ознаки слабоумства виявляються дуже рано, виражені в різному ступені. Крім психічного недорозвинення, можливі епілептиформні, психопатоподібний і астенічний синдроми. Обов'язкові резидуальні неврологічні симптоми (насамперед зрачковие), часті ознаки специфічного ураження органів чуття (кератити, отити, риніти), внутрішніх органів (мезаортит, цироз печінки) і кісток (періостіти, остеофіти). Характерні різні дисплазії (деформація черепа, зміна форми зубів, високе небо, сідлоподібний ніс, викривлення кінцівки і т. д.) і порушення трофіки з загальним фізичним недорозвиненням. Велике значення мають лабораторні дані, в першу чергу специфічні зміни в крові і спинномозковій рідині (реакція Вассермана, крива Ланге, реакція іммобілізації блідої трепонеми – РІБТ).

Олігофренія, викликана токсоплазмозом, проявляється в основному як аномалія розвитку, але може бути і наслідком внутрішньоутробного або перинатального запального процесу, що стосується насамперед головного мозку і очей. Слабоумство поєднується з тетрадою симптомів: очні порушення (хоріоретиніт, колобома, мікрофтальмія, катаракта), внутрішньомозкові звапніння, гідроцефалія (або мікроцефалія) і судорожні припадки. Поряд з цим відзначаються деформація черепа, асиметрія лицьового скелета, неправильна будова вух, неба, зубів і інші пороки. Можливе ураження внутрішніх органів. Неврологічна симптоматика резидуальная. Судомні напади виникають серіями. Психічне недорозвинення досягає глибокої імбецильності, ідіотії. Нерідкі епілептиформний, психо патоподобний і астенічний синдроми. Для діагностики мають значення дослідження очного дна, рентгенографія черепа і лабораторні дані (позитивна внутрішньошкірна проба, реакція зв'язування комплементу в крові), а також епідеміологічні дані і анамнестичні відомості про викидні в матері.

Олігофренія, обуслоаленная лістеріозом, зазвичай пов'язана з внутрішньоутробним ураженням плода або (набагато рідше) з поразкою головного мозку дитини в ранньому постнатальному періоді. Психічне недоразіітіе при цьому буває дуже глибоким, поєднується з ознаками органічного ураження ЦНС. Мають значення дані лабораторних досліджень, зокрема реакція Пауля – Буннеля.

Гипотиреоидная олігофренія (кретинізм) – виражений уроджений або рано виниклий гипотиреоз, найчастіша з усіх форм слабоумства, обумовлених ендокринними порушеннями. Розрізняють ендемічний кретинізм – вроджений гіпотиреоз, що виник внутріутробно внаслідок недостатнього вмісту йоду в питній воді, і спорадичний кретинізм (спостерігається в будь-якій місцевості), викликаний спадковим дефектом синтезу гір монащітовідной залози. Самостійна різновид гіпотиреозу – вроджена або рано придбана мікседема; в її основі лежить ембріональний порок розвитку або атрофія щитовидної залози.

Клінічні прояви ендемічного кретинізму і вродженої мікседеми дуже подібні і залежать від нестачі тиреоидина. Основні ознаки кретинізму – затримка фізичного і психічного розвитку і «слизовий набряк» (мікседема). Психічне недорозвинення (від легкої дебільності до важкої ідіотії) тим виразніші, ніж раніше виник гіпотиреоз і чим довше тривало його вплив на розвиток хворого, особливо без специфічної терапії. Дефіцит тиреоидина значно змінює клінічну картину олігофренії, в першу чергу привносячи в неї симптоми ендокринного псіхосінд рома (порушення потягів, ослаблення спонукань, розладу настрою).

Соматичні ознаки кретинізму і вродженої мікседеми – відставання фізичного розвитку і диспропорція статури (довгий тулуб, короткі кінцівки із широкими кистями і стопами, викривлення гомілок, різкий лордоз), недорозвинення статевих органів і вторинних статевих ознак, «слизовий набряк» (мікседема), що виявляється більше всього на обличчі і шиї. Щитовидна залоза може бути зменшена або збільшена внаслідок компенсаторної гіпертрофії (зоб). Брахіцефалія, низький лоб, широке запале пере носье з коротким носом, неправильний розвиток зубів, деформація вух, товсті губи, великий, що не міститься в роті, язик, рідкісні сухе волосся, глухий низький голос визначають зовнішній вигляд хворих. Часто спостерігаються сонливість, брадикардія, зниження артеріального тиску, гіпотонія кишечнику (роздутий живіт, упорні запори), пупкова грижа. Значно виражені симптоми вегетативної дистонії.

Олігофренія, обумовлена гемолітичною хворобою новонароджених, виникає при імунологічній несумісності крові матері та плоду, частіше по резус-фактору. У результаті відбувається гемоліз еритроцитів новонародженого і розвивається гіпербілірубінемія, що приводить до поразки базальних гангліїв і кори головного мозку («ядерна жовтяниця», або білірубінова енцефалопатія). Тріада симптомів: екстрапірамідні рухові порушення (головним чином атетоз), приглухуватість і ознаки слабоумства. Інтелект коливається від нормального до вираженої відсталості; глибоке слабоумство спостерігається рідко.

Олігофренія, викликана асфіксією плоду і новонародженого, а так само родовою травмою. У внутрішньоутробному і перинатальному періодах мають значення й інші шкідливі фактори. Клінічна картина неоднорідна: з одного боку, симптоми недорозвинення, з іншого – залишкові явища ушкодження головного мозку (енцефалопатія новорожден ного). Слабоумство (від легкої дебільності до важкої ідіотії) поєднується з неврологічними симптомами, явищами астенії, психопатоподібними особливостями поведінки, а іноді і судорожними при ласі.

Олігофренії, обумовлені ранніми постнатал'нимі інфекціями і травмами, мають ряд загальних особливостей. Відсутні характерні для вроджених форм олігофренії диспластичность статури і пороки розвитку окремих органів. У зв'язку з органічним ураженням частіше виявляються резідуалише неврологічні симптоми, діенцефальні і гіпертензійного явища. Психічне недорозвинення поєднується з симптомами органічної деменції. Відзначаються психопатоподібний або епілептиформні синдром, стійке зниження працездатності.

Олігофренія, викликана гідроцефалією, спостерігається тільки при важкій водянці головного мозку. Слабоумство коливається від легкої дебільності до ідіотії. Мова розвинена набагато краще, ніж мислення; завдяки гарній механічної пам'яті хворі мають відносно великим запасом слів, користуються завченими мовними штампами і складними оборотами, не розуміючи їх зміст. У хворих гарний музичний слух, здатність до усного рахунку. Вони балакучі, ейфоричні, добросерді, лише деякі дратівливі, похмурі, схильні до афектних спалахів. Нерідко бувають судомні напади. Фізичні, ознаки вираженої уродженої гідроцефалії дуже тіпі чни: великий череп з опуклим чолом і сплощеним орбітами, трикутне обличчя – маленьке в порівнянні з великим черепом. Джерельця довго не заростають і сильно вибухають. Шкіра на голові тонка, з просвічує посиленим малюнком вен, особливо на скронях і в кореня носа. Майже у всіх хворих спостерігаються ті чи інші рухові порушення (парези, паралічі кінцівок), застійні диски та атрофія зорових нервів, діенцефальні симптоми, а також ураження слуху та вестибулярного апарату. Тиск спинномозкової рідини при пункції підвищено.

Крапчостеноз – наслідок передчасного зарощення черепних швів: різка деформація черепа, на рентгенограмі зміна форми і структури кісток черепа, відсутність одного або декількох швів. У клінічний картині значне місце належить підвищенню внутрічерепного тиску (головний біль, блювота, розлади свідомості, зниження зору). Розумова відсталість буває різне вираженою, поєднується з ознаками органічного психосиндрому.

Олігофренія, що поєднується з дитячим церебральним паралічем (ДЦП), спостерігається приблизно в 60% випадків цього захворювання, виражена в різному ступені, характеризується нерівномірністю і складною структурою. Хворі збудливі, метушливі, відзначаються емоційна та сенсорна гіперестезія, виснаженість. Можливі повільність, погана переключаемость і ригідність.

Лікування олігофренії

Специфічна терапія проводиться при деяких видах олігофренії зі встановленою етіологією (природжений сифіліс, токсоплазмоз та ін); при олігофренія, пов'язаних з порушеннями метаболізму (фенілкетонурія та ін), призначають дієтотерапію; при ендокринопатія (кретинізм, мікседема) – гормональне лікування. Для стимуляції психічної діяльності використовують пірацетам, аміналон (гаммалон), а також інші псіхоактівірующіе засоби і вітаміни групи В. Лікарські засоби призначають також для корекції афективної лабільності і придушення збочених потягів (неулептил, феназепам, сонапакс). Велике значення для компенсації олигофренического дефекту мають лікувально-виховні заходи, трудове навчання і професійне пристосування.

У реабілітації та соціальної адаптації олігофренів поряд з органами охорони здоров'я відіграють роль допоміжні школи, школи-інтернати, спеціалізовані ПТУ, майстерні для розумово відсталих та ін

Профілактика деяких спадкових форм олігофренії починається під час вагітності: обстеження вагітних для виявлення сифілісу, токсоплазмозу, резусотріцательного фактора в крові; попередження захворювання вагітних краснухою та іншими вірусними інфекціями; кваліфікована допомога під час пологів, а також запобігання травм і важких інфекцій у новонароджених та маленьких дітей .

Джерела інформації:

  • medinfa.ru – олігофренія (ідіотія, імбецильність, дебільність), симптоми і лікування олігофренії;
  • ru.wikipedia.org – розумова відсталість – Вікіпедія;
  • www.likar.info – олігофренія;
  • dic.academic.ru – олігофренія;
  • psiho21.h1.ru – олігофренія – довідник по психіатрії – НЦПЗ РАМН;
  • www.vitaminov.net – олігофренія – психічні хвороби.

Category: Медицина і здоров'я

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply