Що таке гостра лейкемія?

Гостра лейкемія або гострий лейкоз – це злоякісна клонових пухлина кровотворної тканини, що розвивається з клітини-попередниці гемопоезу. Гострий лейкоз займає провідне місце в структурі дитячої онкологічної патології – близько третини всіх випадків пухлин дитячого возрастата.

Розрізняють дві основні групи гострих лейкозів:

  • Гострий лімфобластний лейкоз або гостра лімфобластна лейкемія (ГЛЛ);
  • Гострий нелімфобластний лейкоз або гострий мієлолейкоз (гостра мієлобластна лейкемія, ОМЛ, ОнеЛЛ).

Успіх лікування багато в чому залежить від приналежності до певної класифікаційної групи гострого лейкозу:

  • Морфологічна класифікація гострого лімфобластного лейкозу включає три групи згідно FAB-класифікації – L1, L2, L3, що визначаються за сумою балів, які набирають видимі, морфологічні характеристики клітин пухлини. Причому для дітей в 85% випадків характерний тип L1. Іноді у пацієнтів можуть одночасно виявлятися бласти типів L1 і L2, причому імунологічно серед цих груп можуть виявлятися різні клітини, що відносяться до різних проліферативним паросткам. Однак L3.тіп – це лімфобластів, завжди відносяться до B-клітинним проліферативної паростку.
  • Морфологічна класифікація гострого нелімфобластного лейкозу включає групи M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6 і M7, де групи M0-M2 відносяться до власне мієлобластів, M3-проміелоціти, M5-монобластов, M6 – еритробластів, M7 – мегакаріобласти.
  • Цитохімічні та цитогенетична класифікація більш різноманітна і необхідна як для уточнення морфологічної класифікації в складних випадках, так і для вибору лікування. Сьогодні проведення цитохимического дослідження обов'язково і вкрай необхідно для більш точної верифікації гострого лімфобластного лейкозу та мієлолейкозу. Для цього використовується безліч специфічних реакцій, які потім враховуються при постановці діагнозу і виборі методу лікування.

У генетичній основі розвитку гострого лейкозу лежать зміни в структурі хромосом, тобто хромосомні аберації. При лейкозах виділяють специфічні або первинні і неспецифічні хромомомнве аберації. До первинних прийнято відносити транслокації, делеції, інверсії, ампліфікації ділянок хромосом, що містять онкогени, гени клітинних рецепторів, гени ростових факторів. Подібні зміни здатні утворювати нові послідовності ДНК і поява нових властивостей у клітини, утворення специфічного клону. Вторинні хромосомні аберації з'являються на стадії пухлинної прогресії в результаті змін сформованого клону. Причому схожі аберації можуть спостерігатися при різних варіантах лейкозів. Так, філадельфійська хромосома може виявлятися як при гострих, так і при хронічних лейкозах.

Причини розвитку гострого лейкозу у дітей до цих пір точно не встановлені, проте є дані про велике значення інфекційних захворювань у дитячому віці, впливу різних фізичних (наприклад, рентгенодіагностика, променева терапія), хімічних (куріння і інші джерела канцерогенів), біологічних (вірусних) мутагенів на організм матері під час вагітності. Доведено також зв'язок між багатьма вродженими хромосомними аномаліями і розвитком гострого лейкозу.

Cімптоми гострого лейкозу

Висока температура тіла, загальна слабкість та інші грипоподібні симптоми; збільшення лімфатичних вузлів, селезінки і печінки; болі в кістках.
Тенденція до кровоточивості і утворення синців.
Червоні або пурпурні плями на шкірі, викликані кровотечею.
Часті інфекції і прогресуюча слабкість.

Ускладнення

Гострий лейкоз часто виникає раптово, особливо у дітей. Спочатку здається, що це застуда або грип, але симптоми швидко прогресують, стан погіршується і з'являються патологічні зміни з боку крові.
Гостра лейкемія – небезпечне захворювання. При відсутності лікування хвороба швидко прогресує і призводить до летального результату.
Спеціальних заходів профілактики немає.

Діагностика та лікування гострої лейкемії

Для встановлення діагнозу гострої лейкемії проводять пункційну біопсію кісткового мозку з наступним цитологічним аналізом. Виявлення бластних клітин є підтвердженням діагнозу. Для ідентифікації підтипу гострої лейкемії, що важливо для правильного вибору схеми лікування та визначення прогнозу, проводять гістохімічні, цитогенетичні та імунологічні дослідження.

Лікування гострої лейкемії комплексне. Основною метою є досягнення повної ремісії захворювання. Призначаються курси хіміотерапії з одночасним використанням декількох лікарських препаратів. Трансплантація кісткового мозку є одним з варіантів вибору лікування при гострій мієлобластній лейкемії та при рецидивах усіх форм гострої лейкемії. Пацієнтам проводять переливання крові та її компонентів, а також здійснюють профілактику розвитку інфекційних захворювань.

Прогноз при гострій лімфобластної лейкемії хороший, майже у 95% дітей вдається досягти повної ремісії. Більш ніж у 70% дітей рецидиви захворювання не виникають протягом 5 років і їх вважають повністю видужали.

Джерела інформації:

  • zabolelo.ru – медичний портал – гостра лейкемія;
  • vidal.ru – гострий лейкоз;
  • globalmed.co.il – гостра лейкемія.

Category: Медицина і здоров'я

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply