Що таке альбіносізм (альбінізм)?

Альбінізм – природжена відсутність пігменту шкіри, волосся, райдужної і пігментного оболонок ока.

Причини

В даний час вважається, що причиною захворювання є відсутність (або блокада) ферменту тирозинази, необхідної для нормального синтезу меланіну – особливої речовини, від якого залежить забарвлення тканин.

В генах, відповідальних за освіту тирозинази, можуть виникати найрізноманітніші порушення. Від характеру порушення залежить ступінь недоліку пігменту у людей з альбінізму. У деяких людей, страждаючих даними розладом, з утворенням тирозинази все гаразд, і вчені припускають, що в подібних випадках, можливо, відбувається мутація генів, що регулюють утворення іншого важливого для обміну меланіну ензиму.

Колір шкіри визначається вмістом меланіну в кератиноцитах, що представляють собою клітини-рецептори меланінсодержащіх органел (меланосом), формованих меланоцитами. У нормі колір шкіри детермінований генетичними або конституціональними факторами і зберігається на деяких ділянках тіла (область сідниць), оскільки шкіра не піддається зовнішнім впливам, або колір її змінюється під впливом сонячних променів (засмага), в результаті посиленої пігментації під впливом гормонів, що стимулюють меланоцити.

Система меланоцитів складається з самих меланоцитів (отросчатие клітини, функціонально пов'язані з деякими кератиноцитами в співвідношенні 1:36), що локалізуються на межі дерми і епідермісу, у волосяних цибулинах, увеального тракту, пігментному епітелії сітківки, внутрішньому вусі і м'якій мозковій оболонці. Ця система аналогічна хромаффинной системі, клітини якої також є похідними нервового гребеня і володіють біохімічними механізмами для гідроксилювання тирозину в ДОФА. Однак у хромаффинной системі ферментом служить не тирозиназа, а тирозингідроксилази, а ДОФА перетворюється в адренохром, а не в тірозіномеланін.
Дівчинка-альбінос з Гондурасу
Альбінос з Нігеру

У людини тирозиназа (медьсодержащего оксидаза) активує процес гідроксилювання тирозину в ДОФА і дофхінон. Іони цинку активують перетворення дофахрома в 5,6-гідроксіндол, а меланосоми містять цинк у високій концентрації.

Пігментація залежить від чотирьох факторів: освіти меланосом, їх меланізацію і секреції, непостійної агрегації і руйнування меланосом під час їх переходу в кератиноцити.

У увеального тракту і пігментному епітелії сітківки меланін захищає око від видимої і довгохвильової частини променистої енергії, тоді як ультрафіолетова радіація затримується рогівкою.

У людини система захисту від ультрафіолетового випромінювання високо розвинена, вплив цієї частини електромагнітного спектра веде до активації складного механізму (засмага) утворення щільних, містять хромопротеін органел (меланосоми) і їх доставки до епідермальним клітинам, всередині яких розсіюють і абсорбують ультрафіолетові промені, видаляють які пошкоджуюче дією вільні радикали, що утворюються в шкірі в результаті впливу ультрафіолетової радіації.

Тваринам-альбіноса доводиться не легко. Вони слабше і більш схильні до захворювань, ніж їх нормально пофарбовані побратими. У природі альбінос знаходиться у вельми невигідному становищі: він не може сховатися від хижаків або підкрастися непомітно до видобутку. І в результаті, альбіноси диких тварин помирають ще в юному віці, і тому не мають можливості провести собі подібних і передати свої гени, що пояснює чому альбінізм досить рідкісний серед диких тварин. Якщо вони і виживають, то страждають від нестачі харчування, тому що не можуть нормально полювати (видобуток може їх легко помітити).

Джерела інформації:

  • ru.wikipedia.org – Альбіносізм, причини, форми лікування і т.д.
  • shkolazhizni.ru – Альбіноси – рідкісна краса чи потворність
  • gorod.tomsk.ru – Про альбіносізме

Category: Медицина і здоров'я

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply