Рабдоміосаркома – симптоми, ознаки і лікування рабдоміосаркоми

rabdomiosarkoma simptomi oznaki i likuvannja 1 Рабдоміосаркома   симптоми, ознаки і лікування рабдоміосаркоми

Рабдоміосаркома – це пухлина, яка розвивається з ембріональних ме-зенхімальних клітин, які потенційно можуть диференціюватися в клітини скелетних м'язів. Вона може розвиватися з практично будь-яких типів м'язової тканини будь-якої локалізації, що призводить до високоваріабельним клінічними проявами. Пухлини зазвичай виявляють при КТ або МРТ, підтверджують діагноз біопсією. Лікування включає операцію, променеву терапію і хіміотерапію.

Рабдоміосаркома – це 3-я по зустрічальності пухлина у дітей поза ЦНС локалізації. Проте на неї припадає лише 3-4% у структурі пухлин у дітей. Захворюваність рабдоміосар-комою у дітей становить 4,3 / млн на рік. Дві третини пухлин виявляють у дітей молодше 7 років. Захворювання частіше зустрічається серед білих, ніж чорношкірих і дещо частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Відомі 2 основних гістологічних підтипи: ембріональний варіант, який характеризується втратою гетерози-готності по хромосомі 11 р15.5, і альвеолярний підтип з транслокацією, що охоплює PAX3 або PAX7, регуляторів транскрипції під час нервово-м'язового розвитку. Хоча рабдоміосаркома може розвинутися практично в будь-якому місці, відзначається схильність до деякими варіантами локазаліціі. Найбільш поширеними є голова і шия, складаючи 35-40% серед первинних пухлин, сечостатева система в 25% випадків і кінцівки в 20% випадків. Менш ніж у 25% дітей при маніфестації виявляють метастази пухлини.

Рабдоміосаркома – симптоми та ознаки

У дітей зазвичай немає системних симптомів, таких як лихоманка, нічні поти або втрата ваги. В цілому у дітей першим проявом служить поява щільного пальпируемого освіти або порушення функції органу внаслідок ураження органу пухлиною.

Пухлини очниці і носоглотки є найбільш поширеними у дітей шкільного віку. Пухлини очниці можуть викликати сльозотечу, біль в оці або птоз. Пухлини порожнину носоглотки можуть викликати гіперемію носа, зміни голосу або слизово-гнійне виділення з носа.

Пухлини сечостатевої системи зазвичай виникають у немовлят і дітей перших років життя; у дітей відзначаються абдомінальні болі, пальповані освіти в черевній порожнині, складності при сечовипусканні і гематурія. Пухлини кінцівок найбільш поширені серед підлітків; вони проявляються як щільні однорідні утворення, розташовані на руках або ногах. Метастази розвиваються часто при пухлинах кінцівок, особливо в легенях, кістковому мозку і лімфатичних вузлах, і звичайно клінічно не проявляються.

Рабдоміосаркома – діагноз

Для діагностики використовують КТ, хоча при ураженні шиї і голови пухлина краще визначається при МРТ. Діагноз підтверджується при дослідженні біоптату або видаленої пухлини. Стандартне обстеження для виявлення метастазів включає КТ грудної клітини, рентгенографію кісток і пункцію або трепанобіо-псію кісткового мозку.

Прогноз і лікування рабдоміосаркоми

Прогноз грунтується на локалізації пухлини, поширеності резекції і наявності метастазів. Іншими важливими прогностичними факторами є вік і гістологія. Комбінації цих прогностичних факторів поміщають дитину в одну з 3 категорій ризику: низька, середня або висока. Лікування більш інтенсивне при 3-й категорії ризику, і загальна виживаність варіює від більш 90% у дітей з пухлиною низького ризику до менш 50% у дітей з пухлиною високого ризику.

Лікування складається з операції, променевої терапії та хіміотерапії. Повне висічення первинної пухлини рекомендується, якщо це можна зробити безпечно. Оскільки пухлина чутлива до хіміотерапії і променевої терапії, агресивну резекцію не підтримують, якщо це може призвести до пошкодження органу або порушення його функції. Дітей всіх категорій ризику лікують хіміотерапевтичними; найбільш часто використовуваними препаратами є вінкристин, актиноміцин D, циклофосфамід, доксорубіцин, ІФОС-фамід і етопозид. Променева терапія зазвичай застосовується для дітей з резидуальної пухлиною після операції, а також для дітей з середньою і високою категорією ризику.


Category: Справочник медицинских заболеваний

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply