Пухлина Вільмса – симптоми і лікування

puhlina vilmsa simptomi i likuvannja 1 Пухлина Вільмса   симптоми і лікування

Пухлина Вільмса

Пухлина Вільмса – це ембріональна пухлина нирок, що складається з бластомний, стромальних і епітеліальних елементів. Генетичні порушення мають значення в патогенезі, однак сімейне спадкування становить тільки 1-2% випадків. Діагноз ставиться на підставі УЗД і КТ черевної порожнини і підтверджується біопсією. Лікування може включати хірургічну резекцію, хіміотерапію та променеву терапію.

Пухлина Вільмса зазвичай проявляється у дітей молодше 5 років, проте зрідка у старших дітей і вкрай рідко у дорослих. Пухлина Вільмса складає приблизно 6% пухлин у дітей молодше 15 років. Двосторонні синхронні пухлини розвиваються приблизно в 4% випадків, при цьому двостороннє ураження найбільш часто зустрічається у дуже маленьких дітей, особливо дівчаток. Хромосомна де-леція WT1, гена супресора пухлини Вільмса, була ідентифікована в деяких випадках. Інші асоційовані генетичні аномалії включають делецію WT2, делецію 16-ї хромосоми і дуплікацію 12-ї хромосоми.

Приблизно в 12% випадків відзначаються інші вроджені аномалії, особливо сечостатевої системи, однак також часто зустрічається гемігіпертрофія. Синдром WAGR являє собою комбінацію пухлини Вільмса, вад розвитку сечостатевої системи і затримки розумового розвитку.

Пухлина Вільмса – симптоми та ознаки

Найчастіше прояв – це безболісне пальпируемое освіта в черевній порожнині. Менш часто зустрічаються ознаками є абдомінальні болі, гематурія, лихоманка, анорексія, нудота і блювота. Гематурія вказує на залучення в патологічний процес збиральної системи. Гіпертензія може розвиватися, якщо компресія ниркових судин або паренхіми викликає ішемію нирок.

Пухлина Вільмса – діагностика

УЗД черевної порожнини визначає киць-тозние або солідну структуру освіти, а також поразка ниркової вени або портальної вени. КТ черевної порожнини необхідно для визначення розмірів пухлини та її розповсюдження в регіонарні лімфатичні вузли, протилежну нирку або печінку. Діагноз підтверджується біопсією освіти. Ниркова артеріографія, портографія, ретроградна урографія або екскреторна урографія потрібні рідко. Рентгенографія грудної клітини необхідна для виявлення метастазів у легені на момент виявлення захворювання.

Пухлина Вільмса – лікування

Прогноз залежить від гістологічної картини, стадії захворювання при постановці діагнозу і віку пацієнта. Наслідки у дітей з пухлиною Вільмса сприятливі. Відсоток лікування у дітей з початковою стадією ураження коливається від 85 до 95%. Навіть у дітей з більш далеко зайшли стадіями прогноз непоганий, з відсотком вилікування, вагається від 60% до 90%. Виникають рецидиви, як правило, протягом перших 2 років після виявлення захворювання. Одужання можливо у дітей з рецидивами пухлини. Вихід після рецидиву краще у дітей, у яких були початкові стадії захворювання, пухлини рецидивували в місцях, не наводять опроміненню, у яких рецидив трапився більш ніж через рік після перших проявів і вони отримували менш інтенсивне лікування первинної пухлини.

Національна група з вивчення пухлини Вільмса встановила критерії визначення стадії захворювання і керівництво з лікування. Показана відповідна діагностична операція для уточнення потенційно резецируемой пухлини, з дослідженням інший нирки. Якщо пухлина одностороння і обмежена ниркою або якщо поширення мінімально, проводиться тотальна резекція шляхом нефректомії, після чого проводять терапію винкристином і актиноміцином D. Якщо пухлина одностороння, проте має метастази, або якщо пухлина двостороння, застосовують хіміотерапію актиноміцином D і винкристином з або без променевої терапії. Діти з більш вираженими стадіями також отримують доксорубіцин. Інші часто використовувані препарати включають циклофосфамід, іфосфа-мід і етопозид. Діти з дуже великими нерезеціруемимі пухлинами або двостороннім ураженням є кандидатами на хіміотерапію, після чого слід повторне обстеження і, можливо, резекція.


Category: Справочник медицинских заболеваний

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply