Як лікувати нейробластів?

Нейробластома – це злоякісна пухлина, яка зустрічається зазвичай у немовлят і дітей, дуже рідко старше 10 років. Клітини цієї пухлини нагадують нервові клітини на ранніх етапах їх розвитку у плода.

Впер-ші нейробластів описав в 1865 році Р. Вірхов і назвав її «гліомою». У 1910 році Райт (Wright) довів, що розвивається вона з ембріональних нейробластів симпатичної нервової системи і дав їй даний названіе.опісал в 1865 році Вірхов і назвав її «гліомою». У 1910 році Райт (Wright) довів, що розвивається вона з ембріональних нейробластів симпатичної нервової системи і дав їй справжня назва.

Клінічний перебіг

Початкові симптоми нейробластоми не мають специ-фічності і можуть бути схожі на різні педіатричні захв-вання. Це пояснюється, по-перше, можливістю ураження опу-холью і метастазами декількох зон організму дитини, а також метаболічними порушеннями, зумовленими зростанням цих опу-Холева вогнищ. Зростаюча інфільтруючим пухлина, маю-щаяся на шиї, у грудній клітці, черевній і тазових порожнинах, мо-жет, проростаючи і здавлюючи навколишні її структури, давати соот-ветствующий симптомокомплекс. При локалізації в області голо-ви і шиї першими симптомами можуть бути поява пальпіруя-екпортувати пухлинних вузлів і розвиток синдрому Горнера. Розвиваючись у грудній клітці, вона може стати причиною порушення дихання, дисфагії, здавлення вен. Першим сигналом наявності пухлини в черевної порожнини може бути наявність у ній пальпируемое пухлинних мас, у той час як новоутворення тазу можуть проявлятися нару-ням акту дефекації і сечовипускання. Нейробластоми, про-розтане через межвертебральние отвори із здавленням спин-ного мозку (пухлини у вигляді «гантелі»), викликають характерні нев-рологіческіх симптоми, до яких можна віднести такі, як вя-лий параліч кінцівок і / або порушення сечовипускання з на- пруження сечовим міхуром.

Клінічні симптоми, обумовлені метастазами також весь-ма різноманітні. У новонароджених першою ознакою розвитку метастазів є швидке збільшення печінки, іноді супроводжується дающееся утворенням на шкірі вузлів голубуватого кольору і пора-жением кісткового мозку.

У дітей більш старшого віку розвиток метастазів може викликати болі в кістках і збільшення лімфатичних вузлів. Іноді захворювання має ознаки, характерні для лейкемії, тобто у де-тей розвиваються анемія і крововиливи на слизових оболонках і шкірі, що обумовлюється панцитопенией, викликаної поразкою кісткового мозку клітинами нейробластоми.

Метаболічні зміни, які розвиваються в результаті росту пухлини, ведуть до появи низки загальних симптомів. Так, в резуль-Таті підвищення рівня катехоламінів і, іноді, вазоактивного інтестинального пептиду у дітей можуть з'являтися напади пітливості і блідості шкірних покривів, що супроводжуються жид-ким стільцем і гіпертензією. Ці симптоми можуть проявлятися неза-лежно від локалізації бластома, і їх інтенсивність знижується при успішному лікуванні хворого.

Діагностика

Важливим тестом в діагностиці та диференціальній діагно-стики нейробластом є визначення добової екскреції з сечею катехоламінів, їх попередників і метаболітів (ванілміндальной і гомованіліновой кислот). У дітей з нейробластомой, на відміну від інших пухлин, спостерігається різке підвищення екскреції зазначених речовин майже в 85% випадків. Крім того, в крові або сечі хворого визначаються і інші пухлинні марці-ри: нейрони-специфічна енолаза, феритин і гангліосайди.

Їх визначення є не тільки цінним діагностичним тестом, але й може допомогти в об'єктивізації даних і динаміці пухлинного процесу після лікування.

Принципи лікування хворих нейробластомой

Незважаючи на те, що нейробластома інтенсивно вивчається клі-ницість і експериментаторами вже більше ста років, лікування цього захворювання залишається важливою проблемою дитячої онкології. Вибір стратегії лікування, принаймні, залежить від двох факторів:

  • прогностичних ознак, виявлених у дітей під час встановлення діагнозу захворювання;
  • реакції пухлини на лікування.

Відповідаючи на ці питання, хіміотерапевт, хірург і радіолог можуть визначити раціональну тактику лікування дитини з нейробластів-мій, яка повинна бути інтенсивною в разі наявності негативні-тільних прогностичних ознак у хворого, і менш агресив-ної – при гарному прогнозі. На жаль, нейробластома до на-вартого часу залишається плохопредсказуемой пухлиною.

Оперативне лікування

Оперативне лікування широко використовується для радикального видалення обмеженою первинної пухлини. Крім того, в послід-ня роки оперативному втручанню піддаються хворі з місцевопоширений чи метастатичними нейробластома. Після початкової хіміотерапії нерідко виникає можливість радикального видалення первинної пухлини і метастазів внаслідок їх значної регресії. У ряді випадків вдаються і до повтор-ним оперативним втручанням, якщо первинна операція ока-залась нерадикальної, але потім пухлина зменшилася після прове-дення додаткової хіміотерапії.

Променева терапія

В даний час, у зв'язку з прогресивним розвитком проти-воопухолевой лікарської терапії, роль традиційного променевого лікування хворих нейробластомой зменшилася. Це пов'язано ще і з тим, що ця пухлина в основному вражає маленьких дітей, облуччя-ня яких несе небезпеку віддалених променевих ушкоджень.

Все ж в деяких клінічних ситуаціях є показання до її застосування. По-перше, променеве лікування може бути проведене при нерадикальних оперативному видаленні первинної пухлини і ма-лій ефективності хіміотерапії, по-друге, за наявності местнораспространенной неоперабельний первинної або метастатичної пухлини, не реагує на сучасні курси хіміотерапії. Величина дози випромінювання залежить, насамперед, від віку ре-бенка і величини залишкової пухлини.

Деякі схеми лікування дітей з нейробластомой в залежності від стадії захворювання

Стадія I. Виконання радикального оперативного видалення опу-холи буває достатнім для лікування хворого. Тим не менше, ці діти мають потребу в динамічному спостереженні, так як можли-ни рецидиви захворювання або віддалені метастази.

Стадія ПА. При цій стадії нейробластоми вилікування біль-ного, так само як і при I стадії, можна досягти за допомогою опера-тивного видалення пухлини.

Стадія IIВ. При цій стадії захворювання лікування повинно на-чину з хіміотерапії з подальшим оперативним вмешатель-ством. Важко однозначно сказати, чи є необхідність її примі-нения у дітей до 6 місяців, так як перебіг захворювання в цьому віці достовірно сприятливо.

Стадія III (Пухлина нерезектабельних) і стадія IV. Лікування де-тей з цими стадіями захворювання – дуже важке завдання, і вирішує-ся вона, в основному, виходячи з досвіду конкретного спеціалізованого відділення дитячої онкології. Однак можна вказати на два основ-них принципу до підходу терапії:

  • Необхідна агресивна тактика хірургічного лікування при III стадії захворювання.
  • Діти з IV стадією у віці старше 1 року потребують інтенсив-ної високодозової хіміотерапії з пересадкою кісткового мозку.

Стадія IVS. В основному, при цій стадії захворювання прово-диться хіміотерапія (кілька курсів циклофосфаміду і вінкристину), до і після оперативного втручання, яке виконується для видалення первинної пухлини.

Джерела інформації:

  • it-med.ru – нейробластома (інтегральна медицина XXI століття);
  • pror.ru – нейробластома у дітей (сайт «Протиракове суспільство Росії);
  • medinfa.ru – нейробластома: симптоми і лікування (медична енциклопедія).

Category: Медицина і здоров'я

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply