Гемофілів – симптоми, лікування

Гемофілів

Жінка, яка сама не виявляє ознак хвороби, але може передавати їх у спадок, називається «носієм». Тільки випадок визначає, чи успадкує хтось із її дітей дефектну Х-хромосому. Тому, якщо носителька стає вагітною, є один шанс із чотирьох, що вона народить здорового сина; точно така ж ймовірність народити нормальну дочка, або хворого сина, чи доньку-носительку.

Якщо жінка виявляється носієм, ризик існує не тільки для її дітей, але також для дітей її родичок з материнською боку – так як вони теж могли успадкувати дефектний ген. Якщо подібні хвороби в історії сім'ї не виявляються, існує ймовірність ізольованою мутації у матері або у дитини. Якщо мутація у матері, вона може передатися її дітям.

Захворювання характеризується неконтрольованим кровотечею навіть після легкої подряпини, що викликається недостатністю одного з елементів, необхідних для згортання крові. Цим порушенням страждають 8 осіб на 10 000 населення, а важких випадків – 3-4 на 100 000. Гемофілію страждав розстріляний в 1918 р. спадкоємець російського престолу царевич Олексій, так як його мати була носієм, успадкувавши дефектний ген від своєї бабці, англійської королеви Вікторії.

Гемофілів – Симптоми.

У легких випадках захворювання може залишатися не розкритим, поки не буде виявлено при якомусь інциденті (наприклад, втрати зуба). У важких випадках хвороба стає очевидною незабаром після народження. При будь-якому порізі, навіть синці, потік крові не припиняється дуже довго. Без спеціального лікування це може тривати годинами або навіть кілька днів, незважаючи на стандартні спроби зупинити кров. Навіть коли кров нарешті зупиняється, через деякий час вона може потекти знову. Реальну загрозу, однак, представляє внутрішню кровотечу. Поверхневі порізи або подряпини не становлять загрози, якщо мова не йде про слизовій оболонці, так і глибокі порізи не смертельні, якщо тільки Носії гемофілії і хворі нею не зачепити велика вена або артерія. Але кровотечі в м'яких тканинах, наприклад у нирках, серйозні, а крововилив у великі суглоби може з часом пошкодити їх. У важких випадках і те, і інше кровотеча може виникати спонтанно. З віком симптоми послаблюються, і в будь-якому віці бувають періоди з повною відсутністю симптомів. Для діагнозу необхідні лабораторні дослідження.

Гемофілів – Лікування

За гемофіліків потрібний особливий догляд у всьому, що вони роблять, а у важких випадках сфера їх діяльності жорстко обмежена. Слід уникати всіх видів спорту, що включають тілесний контакт чи небезпека травми. Гемофіліки часто носять попереджуючі нашивки на випадок травми або необхідності екстреної операції. Якщо трапляється кровотеча, для забезпечення згортання внутрішньовенно вводиться бракуючий компонент крові. У зв'язку з появою СНІДу ця необхідність збільшує для гемофіліків ризик зараження вірусом ВІЛ в результаті ін'єкції інфікованих кров'яних продуктів. Після перших такого роду трагічних випадків органи охорони здоров'я наполягли на ретельному контролі всіх процедур, пов'язаних з переливанням крові. Однак це не захищає гемофіліків, яким потрібні продукти крові під час перебування за кордоном, і на цю проблему поки немає відповіді. Транспортування за собою запасів крові на екстрений випадок не є практичним рішенням, так як їх потрібно утримувати в особливих умовах.


Category: Мужское здоровье

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply